Проба с Бусерелином в диагностике преждевременного и задержке полового развития у детей и подростков
Основные сведения о физиологии и патологии полового развития
Патология полового развития ребенка включает в себя различные формы нарушений половой дифференцировки и патологию полового созревания. Развитие той или иной формы половой патологии возможно на разных этапах развития плода и детского организма.
Патология полового созревания обусловлена преждевременным половым развитием и задержкой (или отсутствием) полового развития. При рассмотрении сложных механизмов развития патологии репродуктивной системы следует опираться на знания этапов полового развития в норме.
Различают следующие периоды развития репродуктивной системы:
- Внутриутробный период;
- Мини-пубертат (первые 6-12 мес после рождения, у девочек- до 15 месяцев);
- Период детства (1 - 8 лет);
- Пубертат (8-15 лет).
Сроки появления и развитие вторичных половых признаков в норме
- Период детства (6 мес-9 лет) характеризуется торможением активностигипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. На этом этапе измерение половых гормонов без показаний не целесообразно.
- Пубертат – появление признаков свидетельствующих об активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
У девочек – с 8 лет: увеличение молочных желез (Ma) - телархе в 8-13 лет; появление лобкового оволосения (Р) - пубархе и аксиллярного оволосения (адренархе) - 8-14 лет; появление menarche - 10-15 лет; ростовой скачок - 10-16 лет; в среднем, продолжительность составляет 2-2,5 года;
У мальчиков- с 9 лет: увеличение яичек 9-13,5 лет – объем > 4 мл (2,5 см продольный диаметр), появление лобкового оволосения - 9-14 лет; ростовой скачок - 10,5-16 лет; увеличение полового члена - 11-14,5 лет; в среднем продолжительность составляет 3.5 - 4 года
Патология периода детства. Преждевременное половое развитие.
Преждевременное половое развитие означает появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет – увеличение молочных желез, лобковое оволосение; у мальчиков - до 9 лет – увеличение наружных половых органов,лобковое оволосение.
Для подтверждения диагноза ППР проводятся:
В совокупности с другими методами обследования проводится стимуляционная проба с Гн-РГ (Бусерелином), которая позволяет дифференцировать гонадотропинзависимые формы ППР отгонадотропин – независимых и отизолированного телархе (увеличения молочных желез) у девочек.
Патология пубертатного периода.
Задержка полового созревания (ЗПС) игипогонадизм (недостаток выработки половых гормонов гипофизом)
Задержка полового созревания и гипогонадизм характеризуются транзиторным (при ЗПС) или перманентным (при гипогонадизме) снижением секреции половых гормонов гонадами и/или нарушением периферического метаболизма(активности) половых гормонов. Функциональная (транзиторная) задержка полового созревания может быть при тяжелых соматических заболеваниях, при недостаточном питании и неадекватных энерготратах, при конституциональной задержке пубертата.
Гипогонадизм классифицируется на врожденные и приобретенные формы, на гипогонадотропный, то есть вторичный (при дефиците ЛГ-РГ и /илигонадотропинов) и гипергонадотропный - при первичном поражении гонад(вследствие травмы, перекрута яичка или яичника, облучения, инфекции,аутоиммунного процесса).
Для дифференциальной диагностики задержки полового созревания или гопогонадизма в совокупности с другими обследованиями также проводится проба с аналогом гонадотропин–релизинг–гормона Бусерелином.
Методика проведения пробы:
Подготовка к пробе с Бусерелином.
- Накануне исследования за 24-48 часов необходимо исключить из рациона: жирную, соленую, острую пищу, прием лекарственных препаратов, физическую нагрузку.
- Кровь в день исследования сдается до еды, «натощак», то есть когда между последним приемом пищи и взятием крови прошло не менее 8ч.
3.Сок, чай, кофе не допускаются. Можно пить воду во время исследования.
- Перед взятием крови пациент должен находиться в состоянии физического покоя и эмоционального комфорта.
- Пациенту устанавливается внутривенный катетер, берется анализ крови на гормоны ЛГ и ФСГ. После очистки носовых ходов вводится препарат Бусерелин однократно (интраназально) по 150 мкг (одно впрыскивание) в каждый носовой ход.
- Через 1 час и 4 часа после введения лекарственного препарата берутся повторные анализы крови на ЛГ и ФСГ, удаляется катетер. Проба закончена.
В результате под действием Бусерелина, происходит кратковременный, но мощный выброс ЛГ и ФСГ гипофизом. Врач может оценить, как работает гипоталамус и гипофиз, что необходимо для дальнейшей тактики в отношении пациента.
Проба используется во всем мире более 20 лет, доказана ее безопасность и информативность.
Врач – детский эндокринолог
